常染色體顯性遺傳性多囊腎病(ADPKD)有時會導致除腎臟外的身體其他部位潛在的嚴重並發症。

肝囊腫

許多患有ADPKD的人在其他器官以及腎臟中都有囊腫。肝臟也經常受到ADPKD的影響。

肝臟中形成的囊腫通常不會破壞正常的肝功能,但有時會被感染或引起以下症狀:

  • 腹部(腹部)疼痛
  • 腹部腫脹和腹脹
  • 在極少數情況下,由於肝損傷(黃疸)而使皮膚和眼睛白皙發黃  

在大多數情況下,這些症狀無需治療即可消失。

在少數情況下,較大的囊腫會導致嚴重或持續的疼痛,可能需要進行手術以排除囊腫。

極少數情況下,肝臟會腫大到無法正常工作。

在這種情況下,可能有必要手術切除部分肝臟或進行完整的肝移植。

心血管疾病

高血壓的結果是,ADPKD患者罹患心血管疾病(CVD)的風險也增加了 。

CVD是一個通用術語,是指影響心臟和血管的疾病,包括:

  • 冠心病,心臟供血受限
  • 中風時,大腦的部分血液供應受阻,導致不可逆的腦損傷
  • 心髒病發作,當心臟的血液供應突然受阻,對心肌造成不可逆轉的損害

如果您有發展為CVD的風險,則可以開處方小劑量阿司匹林 以幫助阻止血液凝結,並開一種稱為他汀類藥物的藥物 以降低膽固醇水平。

改變健康的生活方式,例如戒菸,減少酒精攝入, 定期運動以及飲食健康,均衡的飲食,也可以減少患CVD的風險。

腦動脈瘤

動脈瘤是由於血管壁無力而引起的血管隆起。

當血液通過血管的弱化部分時,血壓使其像氣球一樣向外膨脹。

 ADPKD患者的腦動脈瘤比普通人群更常見,這可能是因為高血壓會影響血管壁的減弱。

除非破裂(破裂),否則腦動脈瘤通常不會引起任何明顯的症狀。

動脈瘤破裂會導致大腦表面出血。這被稱為蛛網膜下腔出血。

蛛網膜下腔出血的症狀可能包括:

  • 令人頭疼的突然頭痛,通常被描述為就像突然被頭部撞到一樣,導致劇烈的疼痛,這是以前從未經歷過的
  • 脖子僵硬
  • 感覺和生病
  • 對光的敏感性(畏光)
  • 模糊或 雙眼
  • 混亂
  • 中風樣症狀,例如口齒不清和身體一側無力
  • 失去意識或無法控制的震動(抽搐)

蛛網膜下腔出血是一種醫療急症,需要立即治療以防止嚴重的並發症,腦損傷和死亡。

如果您認為自己或認識的某個人患有蛛網膜下腔出血,請立即撥打999並要求一輛救護車。

篩選

據估計,約有10%的ADPKD患者會發展為腦動脈瘤,但大多數人不會出現任何症狀,也永遠不會造成問題。

也有蛛網膜下腔出血家族史的ADKPD患者處於較高的風險中。

如果您患有ADPKD並有蛛網膜下腔出血的家族史,通常會向您提供MRA掃描以檢查大腦中的動脈瘤。

MRA掃描使用磁場和無線電波來生成您的動脈以及其中的血液流動的圖像。

如果未發現或僅有很小的動脈瘤,則將以1到5年的間隔為您提供進一步的掃描,以檢查是否有新的出血或現有出血的增加。

如果檢測到特定大小的動脈瘤,而您的醫生認為將來可能會破裂,則他們可能建議您採取手術或操作程序以防止這種情況。


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